DMD模型小鼠基因突变及肌肉亚型表达特点研究

实验动物与比较医学 ›› 2008, Vol. 28 ›› Issue (6): 356-360.

DMD模型小鼠基因突变及肌肉亚型表达特点研究

辽宁医学院 1.省高校分子细胞生物学与新药开发重点实验室；2.实验动物教研室；3.动物科学与技术学院，锦州 121000

收稿日期:2008-09-05 出版日期:2008-06-30 发布日期:2008-06-30
基金资助:
辽宁省科技厅基金（2007408001-7）

Study on Gene Mutation and Muscles Subtypes’Expression in DMD Model Mice

1. High Educational Key Laboratory of Molecular Cell Biology and Drug Research; 2 .The Laboratory animal center; and 3. College of Animal Science and Technology, Liaoning Medical University, Jinzhou 121001, China

Received:2008-09-05 Published:2008-06-30 Online:2008-06-30

摘要/Abstract

摘要： 目的研究C57BL/10ScSn-Dmd^mdx/J模型小鼠子代基因突变情况及肌肉亚型的表达差异。方法选取2、3和4周龄C57BL/10ScSn-Dmd^mdx/J模型小鼠及C57BL/6J小鼠各3只，分别采集膈肌、背阔肌和腓肠肌的肌肉组织，利用RT-PCR方法扩增分析Dmd基因的结构特点；采用Westernbolt方法分析β-dystroglycan的表达差异。结果模型小鼠基因编码抗肌萎缩蛋白基因（Dmd）的第3202位点出现C→T的自发突变，模型小鼠β-dystroglycan的表达比正常鼠有显著性升高。结论 C57BL/10ScSn-Dmd^mdx/J模型小鼠的肌纤维在发育中出现断裂或是缺失，β-dystroglycan表达大幅度上调。

关键词: CBL/ScSn-Dmd^mdx/J模型小鼠, C57BL/6J小鼠, β-dystroglycan, Western blot

Abstract: Objective To study muscular characteristics between model mice C57BL/10ScSn-Dmd^mdx/J and background mice C57BL/6J. Methods The Diaphragmatic muscle, latissimus dorsi and gastrocnemius muscles of the CSTBL/lOScSn-Dmd^mdx/J and C57BL/6J mice were collected at the age of 2,3，and 4 weeks，respectively. Each group selected 3 mice for experiments. Dmd gene were amplified and analyzed by RT-PCR. b-dystroglycan expression was detected by Western blot. Results A mutation C — T in 3202th of Dmd gene in model mice was found, and expression of b-dystroglycan was up- regulated in C57BL/10ScSJ. Conclusion During muscle fiber development, breakage and deletion were appeared in C57BL/1 OScSn-Dmd^mdx/J and b-dystroglycan expression was up-regulated.

Key words: C57BL/10ScSn-Dmd^mdx/J model mice, C57BL/6J mice;β-dystroglycan, Western blot

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